¿Las neuronas motoras mueren o están latentes?

Qué hay de cierto: ¿las neuronas motoras “mueren” o simplemente yacen latentes y no efectivas?

Este es un área de contención para los “expertos” AME, pero hay datos de un estudio llevado a cabo en Japón:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20605078
Los japoneses hicieron autopsias de pacientes AME tipo 1 y tipo 2. Lo que vieron fue una gran mortandad de neuronas motoras en pacientes tipo 1 y menos pérdida en el tipo 2. Hay un área de debate disponible, ya que fue después de que los pacientes muriesen: ¿podría esa fuerte mortandad atribuirse a la muerte del paciente o podría ser diferente antes de la “etapa final”? Esto es posible, pero algunos investigadores creen que hay aproximadamente un 60% de mortandad de las neuronas motoras en los niños de tipo 1.

Aún así, un ser humano típico sano perderá aproximadamente el 40% de las neuronas motoras en el transcurso de su vida. Lo que vemos en la población de más edad son las luchas para caminar, pero que están sin duda más móviles que un tipo I y de muchos tipos II. Así que tal vez podamos correlacionar esos datos y hacer suposiciones sobre lo que podemos esperar.

Del estudio japonés:

“Entre los fenotipos AME, las características clínicas son más severas en el tipo 1 y más leves en los tipos 2 y 3, debido a que la función motora residual depende del número de neuronas motoras inferiores restantes. Cuando el número de NMIs disminuye a un nivel crítico, los síntomas motores pueden ser evidentes”.

“Teniendo en cuenta que la baja regulación de proteina SMN conduce a un fallo en el crecimiento de neuritas y contacto neuromuscular de neuronas motoras, los presentes resultados sugieren la participación de un error en la maduración del desarrollo fetal así como una degeneración retrógrada postnatal de muerte de neuronas motoras inferiores en AME SMN-mutado ”

 

 

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