Protocolo para el tratamiento de niños con AME (SMA)

Protocolo para el Tratamiento de Niños con AME (SMA) en el University Hospital Center

Por: Dr. John Bach – Profesor de Physical Medicine and Rehabilitation, Vice Chairman del Department of Physical Medicine and Rehabilitation; Professor of Neurosciences, Dept. of Neurosciences; y Co-Director de Jerry Lewis MDA Clinic, UMDNJ-New Jersey Medical School, Newark, NJ.

El compromiso de los padres con el cuidado a largo plazo de cualquier niño con atrofia muscular espinal es una elección personal que lleva consigo enormes consecuencias. Cualquier padre debe tener el derecho de elegir esa opción. Para hacerlo, sin embargo, uno debería estar completamente informado acerca de todas las opciones posibles. Intentaré brevemente exponer estas opciones.

Si se decide “dejar a la naturaleza seguir su curso” y no intervenir con ayudas ventilatorias o intubación translaringea para eliminar de forma eficaz las secreciones de las vías respiratorias, entonces, cuando la saturación de oxihemoglobina (SaO2) leída en un oxímetro es menor del 95%, es apropiado administrar oxígeno al niño. Debe entenderse que el oxígeno es parecido a poner una venda en un cáncer. El “cáncer” aquí es la hipercapnia que procede de una ventilación reducida y, especialmente de las secreciones de las vías respiratorias que se forman en las vías pulmonares y provocan que la SaO2 disminuya. El oxígeno puede hacer más confortable la vida del niño hasta que él o ella muera. La administración de oxígeno no tiene NINGUN beneficio para aquellos que tienen una SaO2 normal aunque frecuentemente se utiliza de forma innecesaria en estos casos.

Una segunda opción es evitar la ventilación reducida de los pulmones y limpiar de forma eficaz las secreciones de las vías respiratorias cuando las hay, con la utilización de ayudas respiratorias no invasivas. En el University Hospital en Newark, utilizamos un protocolo de tratamiento que nos permite evitar tener que recurrir a la práctica de una traqueotomía para personas con cualquier tipo de atrofia muscular espinal, de cualquier edad. Las ayudas al músculo inspiratorio comprenden la utilización de mascarilla nasal o de boca de ventilación de presión intermitente positiva (IPPV). Las ayudas al músculo expiratorio comprenden la utilización del tosido asistido manual o mecánicamente para provocar los flujos de tos requeridos para eliminar las secreciones de las vías respiratorias. En ausencia de oxígeno suplementario, se utiliza la oximetría de pulso como una guía para ayudar tanto a la hipoventilación alveolar como a los taponamientos mucosos de las vías respiratorias. De esta forma, se utiliza la oximetría como información para utilizar las ayudas respiratorias de forma suficiente para mantener la SaO2 normal para evitar o revertir la hipoventilación y los taponamientos mucosos.

En el University Hospital nosotros practicamos y aconsejamos lo siguiente a los médicos de las salas de urgencia que evalúan a niños con AME (SMA) que tienen agotamiento respiratorio:

1. establecer contínuamente una oximetría de pulso.

2. descartar la neumonía mediante una radiografía del pecho.

3. una vez que se ha descartado la neumonía, retirar al paciente cualquier oxígeno suplementario que pueda estar recibiendo a menos que se le vaya a intubar.

4. si la SaO2 es menor del 94% o el paciente tiene respiraciones cortas, asistir la respiración utilizando un resucitador manual o ventilador portátil para suministrar IPPV vía una mascarilla nasal o una boquilla.

El paciente puede requerir la utilización continua de IPPV no invasiva para mantener la ventilación alveolar normal y para proporcionar insuflacciones profundas (almacenamiento de aire) para el tosido asistido subsiguiente. Si la SaO2 no vuelve a ser mayor del 94% con la utilización de IPPV no invasiva, establecemos un tosido agresivo asistido manual y mecánicamente. Si el nivel de base de SaO2 todavía no vuelve a ser >94%, esto supone atelectasis microscópica y requiere la utilización de tosido asistido manualmente e in-exuflacción mecánica cada 10 a 30 minutos hasta que la SaO2 permanezca normal. Una vez que el nivel basal de SaO2 ha vuelto a ser >94%, la insuflacción-exuflacción se utiliza sólo para expulsar inmediatamente cualquier tapón mucoso asociado con desaturaciones de oxihemoglobina o cuando el paciente requiere asistencia para el tosido.

Si el paciente padece neumonía y la SaO2 no se puede normalizar por IPPV no invasiva y control asistido de las secreciones de las vías respiratorias, el paciente puede intubarse temporalmente. Entonces hacemos lo siguiente:

1. se le proporcionan insuflaciones profundas o “suspiros” a volúmenes crecientes aproximándose a la previsible capacidad respiratoria, con una frecuencia de al menos cada 5 minutos.

2. se practica la insuflación-exsuflación mecánica agresiva a través del tubo cada 10 a 30 minutos siempre que la SaO2 caiga por debajo del 94% o cuando el paciente lo requiere para el tosido asistido.

3. una vez que la SaO2 es estable y mayor del 94% sin recibir oxígeno suplementario, se le cambia al paciente a utilizar un ventilador portátil de volumen y se le desentuba.

La ayuda ventilatoria se proporcionará a partir de entonces por IPPV no invasiva cuando se necesite, y se practicará el tosido asistido cuando sea necesario para continuar manteniendo la SaO2 normal. A los pacientes se les puede retirar completamente o no de la utilización del ventilador, se les desentuba y se les mantiene en casa utilizando ayudas no invasivas según se requiera. La traqueotomía se practica únicamente si la patología del pulmón no es reversible. Es decir, si un pulmón está completamente colapsado y no es posible volver a expandirlo de ninguna manera.

Muchos niños pequeños con AME (SMA) pueden necesitar intubación 3 ó 4 veces durante algunos días antes de ser suficientemente mayores para cooperar plenamente en la utilización de ayudas no invasivas. Es importante tener en cuenta que, una vez que se ha intubado al niño, no debe ser desentubado hasta que el nivel de SaO sea mayor del 94% sin oxígeno suplementario, después de la extubación el niño no debe recibir oxígeno, si no utilizar IPPV no invasiva (tal como BiPAP). Un error frecuente es desentubar a los niños utilizando oxígeno mientras que la hipoventilzación y las secreciones de las vías respiratorias son aún un problema. También, cuando se utiliza un BiPAP, debería SIEMPRE usarse a presiones inspiratorias de alrededor de 16 a 22 y a presiones expiratorias de 2 a 3. No hay garantías con intervalos menores. Los niños no deberían sufrir una traqueotomía porque los médicos no estén familiarizados con el tratamiento cuando son intubados o después de la desentubación.

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5 respuestas a Protocolo para el tratamiento de niños con AME (SMA)

  1. moverelmar dijo:

    Hola,
    Mi hijo está actualmente intubado y están pensando en realizar una traqueo. Crees que este protocolo podría ayudar a evitarlo o es algo que ya están haciendo y no da resultado?
    Gracias.

    • No dices qué tipo tiene tu hijo, pero esta cuestión es debatible en un tipo I. Si es un tipo I severo, podría llegar a ser inevitable. Si es un tipo II, opino que la mejor opción es evitar una traqueo dentro de lo posible. Mi hija tipo II, ya mayor, ha estado entubada varias veces de pequeña pero nunca me han propuesto una traqueo. Tal vez
      te ayude también este documento en inglés en el apartado que pone “For the intubated patient”:

      http://www.curesma.org/documents/support–care-documents/acute-respiratory-illness.pdf

      Dr. Bach es una autoridad importante y su protocolo reconocido internacionalmente, no puedo saber si los médicos que atienden a tu hijo lo están practicando pero Dr. Bach está en contra de practicar una traqueo demasiado anticipadamente.

    • Aparte de mi contestación previa, Dr. Bach dice aquí, entre otras cosas:

      El noventa por ciento de los pacientes con AME tipo 1 pueden utilizar ventilación no invasiva (VNI).
      • Los pacientes con tubos de traqueta tienen tanta colonización de bacterias malas en sus pulmones y vías respiratorias como personas con neumonía.
      • Los pacientes con tráquea se vuelven más dependientes del ventilador que los pacientes con
      ventilación no invasiva. Explicó que cuando tienes una traquea, el diafragma se marchita.
      • El sangrado y el taponamiento del moco que bloquea las vías respiratorias son los mayores riesgos de dos a tres meses después de la traqueotomía.
      • En el 17-65% de los pacientes, las tráqueas desarrollan estenosis traqueal (la traqueta perfora la vía aérea).
      • La mayoría de los pacientes que sobreviven los primeros seis meses después de la traqueotomía sobreviven a largo plazo.

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